Η αλλεργική πορφύρα είναι μια από τις πιο συχνές αγγειίτιδες (Προσβολή των μικρών αγγείων του παιδιού) της παιδικής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από ψηλαφητό αιμορραγικό εξάνθημα, κολικοειδείς πόνους στη κοιλιά και αρθρίτιδα.
Η αλλεργική πορφύρα είναι μια από τις πιο συχνές αγγειίτιδες (Προσβολή των μικρών αγγείων του παιδιού) της παιδικής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από ψηλαφητό αιμορραγικό εξάνθημα, κολικοειδείς πόνους στη κοιλιά και αρθρίτιδα. Άλλα όργανα που μπορεί να επηρεαστούν είναι οι πνεύμονες, ο εγκέφαλος, το γεννητικό και το ουροποιητικό σύστημα. Η πρώτη καταγραφή της ασθένειας έγινε το1801 από τον Χέπερντεν. Είναι ασθένεια της παιδικής ηλικίας κυρίως, και πιο συχνή στα παιδιά μεταξύ 3-10 ετών. Έχει παρατηρηθεί ότι τα αγόρια την παρουσιάζουν δύο φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Αναφέρεται ότι τον χειμώνα εκδηλώνονται τα περισσότερα κρούσματα και φαίνεται να συσχετίζονται με πρόσφατες μολύνσεις του αναπνευστικού συστήματος.
Ποια τα συμπτώματα της αλλεργικής πορφύρας;
Παρουσιάζεται με ψηλαφητό αιμορραγικό εξάνθημα, πόνο στη κοιλιά, φούσκωμα ή πόνο στις αρθρώσεις και νεφρίτιδα. Αυτή η εικόνα ξεδιπλώνεται σιγά-σιγά σε λίγες μέρες μέχρι και βδομάδες. Πυρετός αν υπάρχει θα είναι χαμηλός.
Συμπτώματα από το δέρμα
Το εξάνθημα παρουσιάζεται με μια μοναδική κατανομή, συμμετρικά στα κάτω άκρα και στους γλουτούς. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα στο 50% των περιπτώσεων. Το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί και στα πάνω άκρα, στo σώμα και στο πρόσωπο αλλά σε μικρότερο βαθμό. Το εξάνθημα υποχωρεί σε περίοδο 2 εβδομάδων αλλά μπορεί να ξαναπαρουσιαστεί τις επόμενες μέρες ή βδομάδες. Στα παιδιά <2 ετών και στους ενήλικες το εξάνθημα δεν είναι τυπικό γι΄αυτό κάποτε χρειάζεται η βιοψία δέρματος για να τεθεί με βεβαιότητα η διάγνωση. Αγγειοοίδημα (φούσκωμα) εμφανίζεται κάποτε σε παιδία <3 ετών, και εμφανίζεται στη πάνω επιφάνεια των χεριών και των ποδιών, στα βλέφαρα, τα χείλη και τη γεννητική περιοχή.
Συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα
Κολικοειδείς πόνοι περιομφαλικά, που συσχετίζονται με εμετούς και διάταση της κοιλιάς. Γι αυτό και καμιά φορά μπορεί να γίνει λανθασμένη διάγνωση σκωληκοειδίτιδας και να οδηγηθεί το παιδί στο χειρουργείο. Επίσης μπορεί να εκδηλωθούν μέλενα κένωση (μαύρα κόπρανα) λόγω αιμορραγίας από το έντερο, αιματέμεση (εμετός με αίμα), ειλεό (απόφραξη του εντέρου), εγκολεασμό, παγκρεατίτιδα.
Συμπτώματα από τις αρθρώσεις
Πόνος ή φλεγμονή (φούσκωμα) στις μεγάλες αρθρώσεις όπως τα γόνατα και οι αστράγαλοι. Αυτή η αρθρίτιδα με την ίαση της νόσου εξαφανίζεται και δεν αφήνει κατάλοιπα.
Συμπτώματα από τα νεφρά
Είναι η πιο κρίσιμη επιπλοκή επειδή οδηγεί συχνά σε μόνιμη νεφρική καταστροφή. Μπορεί να παρουσιάσει αιματουρία, πρωτεινουρία, ολιγουρία(πολύ λίγα ούρα), υπέρταση, και νεφρική ανεπάρκεια. Επίσης, η αλλεργική πορφύρα μπορεί να παρουσιάσει οξύ οίδημα του όσχεος (φούσκωμα στο σάκο που περιέχει του όρχεις).
Πως γίνεται η διάγνωση της αλλεργικής πορφύρας;
Η διάγνωση στα παιδιά κυρίως βασίζεται στην τυπική εικόνα του εξανθήματος και στον φυσιολογικό αριθμό των αιμοπεταλίων. Μπορεί να συνυπάρχει αναιμία η οποία είναι αποτέλεσμα αιμορραγίας από το έντερο ή να σχετίζεται με την νεφρίτιδα. Όταν υπάρχει νεφρική συμμετοχή η ανάλυση ούρων θα δείξει αιματουρία με ή χωρίς πρωτεϊνουρία. Σπάνια μπορεί να χρειαστεί δερματική ή και νεφρική βιοψία για να τεθεί η διάγνωση.
Θεραπεία της αλλεργικής πορφύρας
Η θεραπεία που προσφέρεται είναι συντηρητική. Συμπτώματα όπως πόνος, οίδημα και αρθραλγία μπορούν να ανακουφιστούν με παυσίπονα. Σε βαριές μορφές της νόσου κάποιοι ειδικοί προτείνουν την χρήση κορτιζόνης ενώ άλλοι υποστηρίζουν τη χορήγηση κορτιζόνης από την αρχή ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της αρρώστιας.
Πρόγνωση της αλλεργικής πορφύρας
Η αλλεργική πορφύρα είναι μια οξεία αγγειίτιδα που εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις διαρκεί 4-6 εβδομάδες. Η γενική πρόγνωση είναι άριστη αλλά οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις εξαρτώνται από το βαθμό νεφρικής και νευρολογικής συμμετοχής.
ΠΗΓΗ:paidiatros.com